Les tumeurs neuro-endocrines (TNE)
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Les tumeurs neuro-endocrines (TNE) sont de pronostic hétérogène, parfois à croissance lente. Elles sont trouvées majoritairement dans le système gastro-intestinal (intestin grèle, pancréas, rectum…), dans les bronches, les poumons, le thymus, mais elles peuvent se situer dans n’importe quelle autre partie du corps (reins, vessie, thyroïde…). Les TNE sont diagnostiquées par l’examen anatomopathologique, c’est-à-dire l’examen au microscope des tissus retirés lors de la chirurgie ou d’une biopsie. Le diagnostic de TNE est facile « si on y pense ». L’évolutivité des tumeurs neuro-endocrines est très variable d’une localisation à une autre ; elle peut être très lente sur plusieurs années. Les tumeurs neuro-endocrines peuvent être non sécrétantes ou sécrétantes. Les sécrétions hormonales, caractéristiques de ces tumeurs ont parfois donné leur nom à ces maladies : insulinome, gastrinome, vipome, glucagonome, somatostatinome, syndrome carcinoïde. La plupart des TNE sont à croissance lente bien que métastatiques, d’autres sont plus agressives et évoluent rapidement. Il est important d’apprécier la pente évolutive de la maladie pour chaque patient sur laquelle seront basées les indications de traitements. Les TNE peuvent être bénignes ou malignes. En cas de malignité, elles peuvent s’étendre à d’autres organes et métastasent le plus souvent vers les ganglions, le foie, les os et le poumon, plus rarement à d’autres sites. . Les circonstances de découverte sont diverses : • il peut s’agir d’une symptomatologie évocatrice d’un syndrome tumoral tel que douleurs abdominales, saignements dans les selles, toux, infections respiratoires, manque d’appétit, perte de poids. Les TNE peuvent s’associer dans 5 à 25% des cas à des maladies génétiques. Le syndrome carcinoïde est associé à une libération excessive d’une hormone, la sérotonine, par la tumeur. Le syndrome carcinoïde apparaît chez 20% de tous les patients atteints d’une TNE maligne. Pour le diagnostic et le suivi des cancers neuro-endocrines, il existe des marqueurs généraux (chromogranine A, NSE), et des marqueurs spécifiques à un type tumoral (5-HIAA urinaires, gastrine, insuline, glucagon…) . L’imagerie de ces tumeurs associe de l’imagerie conventionnelle (scanner, IRM, entéroscanner...), de l’imagerie fonctionnelle (Octréoscan, TEP scan) et des techniques endoscopiques (échoendoscopie, fibroscopie, coloscopie…). Circonstances de découverte des tumeurs neuro-endocrines (TNE) Les circonstances de découverte d’une TNE varient selon le site de la tumeur et selon les hormones qu’elle produit.Quatre modes de présentation clinique peuvent amener à suspecter une tumeur endocrine : Une symptomatologie évocatrice d’un syndrome tumoral. Les signes cliniques dépendent essentiellement du siège et du type de la tumeur. Il peut s’agir de manifestations intestinales (occlusion…), de douleurs abdominales, de saignements dans les selles, de la perception d’une masse dans l’abdomen ou encore d’infections respiratoires ou de saignements bronchiques. Ces signes ne sont pas très évocateurs car ils peuvent exister dans de très nombreuses autres affections, notamment bénignes. Seule la réalisation d’examens complémentaires pourra conduire au diagnostic. Parfois, c’est une fièvre, une perte de poids ou un manque d’appétit, ou encore la découverte de métastases* qui vont orienter le médecin vers le diagnostic. Des symptômes en rapport avec la sécrétion hormonale tumorale (responsable de la découverte dans moins de 20% des cas). Selon le type de tumeur, les hormones produites seront différentes, entraînant des signes cliniques variés. En outre, ces symptômes sont souvent vagues, inconstants et similaires à ceux de nombreuses affections courantes : diarrhées, crampes abdominales, épisodes de flush cutané, difficultés respiratoires évoquant un asthme, signes d’hypoglycémie (baisse du sucre dans le sang), ulcères à répétition, brûlures à l’estomac, reflux gastro-oesophagien, diabète… Là encore, seuls des examens plus poussés, en milieu spécialisé, pourront permettre le diagnostic. Une tumeur neuro-endocrine peut également être découverte fortuitement. La tumeur peut être découverte à l’occasion d’un examen d’imagerie (radiographie standard, scanner, échographie), lors d’une intervention chirurgicale effectuée pour une toute autre affection (appendicite), ou lors d’une endoscopie (gastroscopie, coloscopie). Le dépistage. La tumeur peut également être diagnostiquée à l’occasion du bilan d’une maladie génétique prédisposant aux TNE. La variété et la grande diversité des signes chez chaque patient est une des raisons pour laquelle le diagnostic est posé parfois seulement après plusieurs années d’évolution et de nombreuses consultations médicales. Cependant, le diagnostic est facile, « si on y pense ». Réseau de Référence Clinique pour les Tumeurs Endocrines Malignes Rares Sporadiques et Héréditaires RENATEN est le Réseau National de Référence dédié à la prise en charge des Tumeurs neuro-Endocrines Malignes Rares Sporadiques et Héréditaires. Il comprend 17 centres répartis sur l’ensemble du territoire français, spécialisés dans la prise en charge des patients porteurs de tumeurs endocrines. La mission des centres est d’établir des parcours de soins spécifiques et de qualité, d’animer des réunions de concertation pluridisciplinaire (RCP) de recours régionales, de participer à la RCP nationale d’experts, de permettre l’accès aux traitements innovants pour les patients qui le nécessitent avec une garantie d’égalité d’accès aux soins pour tous. RENATEN a également pour mission de développer la recherche clinique, notamment par l’enregistrement des cas dans une base de données nationale, de rédiger et d’actualiser les guides de bonnes pratiques pour chacune des tumeurs, d’assurer la formation des professionnels de santé grâce aux réunions d’enseignement régionales et nationales. RENATEN a enfin une mission d’information des patients et du public. Pathologies prises en charge par le réseau RENATEN Toute tumeur neuro-endocrine (TNE) rare, quelle que soit son origine topographique, fait partie des pathologies prises en charge au sein du réseau, dans sa forme sporadique ou héréditaire, notamment : • les TNE digestives ; Organisation du réseau RENATEN RENATEN a été créé sous l’égide d’une société savante, le Groupe d’étude des tumeurs endocrines (GTE). RENATEN comprend un coordonnateur et s’appuie sur un comité de pilotage national qui est représenté par le Conseil scientifique et d’administration du GTE, lui-même constitué de praticiens des différentes disciplines impliquées dans la prise en charge des TNE. RENATEN est constitué de 17 centres répartis sur l’ensemble du territoire, un centre de référence coordonnateur (Marseille) et 16 centres experts, qui correspondent au regroupement de une ou plusieurs régions administratives. Chaque centre comprend un responsable qui coordonne le réseau au niveau régional ou interrégional, réseau qui comprend des praticiens spécialisés dans ces tumeurs travaillant au sein d’institutions publiques et privées (CHU, CLCC, CHG, cliniques) qui constituent le maillage local et régional. Objectifs et missions du réseau RENATEN Les objectifs définis par l’appel d’offres de l’INCa, conformément au plan Cancer, s’intègrent dans les axes principaux suivants. Structuration de la filière de soins pour les patients atteints de TNE Il s’agit d’officialiser le maillage national existant d’équipes déjà identifiées, spécialisées dans la prise en charge de ces tumeurs, et de développer ces structures lorsqu’elles sont insuffisantes afin d’obtenir une couverture du territoire satisfaisante. L’un des buts est de mettre en place des filières de prise en charge multidisciplinaires spécialisées et d’établir les parcours de soins pour ces patients, avec une qualité et une égalité d’accès aux soins sur l’ensemble du territoire. Mise en place d’une activité de recours Il s’agit de cancers rares, dont la prise en charge est souvent complexe et mal standardisée. Le manque de chimio et radiosensibilité rend nécessaire le recours à des thérapeutiques innovantes et/ou l’inclusion dans des essais cliniques. Ces difficultés diagnostiques et thérapeutiques potentielles justifient d’une activité de recours, sous la forme notamment de réunions de concertation pluridisciplinaire (RCP) spécifiques. L’un des objectifs est de mettre en place au sein de chaque centre des RCP de recours régionales et/ou interrégionales incluant différents établissements de soins publics et privés et des praticiens libéraux. Une RCP nationale d’experts, mensuelle, par webconférence, regroupant les spécialistes des 17 centres, est en place. Elle est réservée aux cas de TNE de diagnostic ou de prise en charge particulièrement difficiles ou nécessitant de faire appel à des techniques thérapeutiques innovantes et/ou très spécifiques (transplantation hépatique pour des lésions secondaires, par exemple), ou l’inclusion dans des essais thérapeutiques. Ces RCP sont en lien avec le réseau anatomopathologique spécialisé dans les TNE (TENpath) afin d’organiser la relecture histologique des cas difficiles (TNE peu différenciées, TNE de pronostic incertain...), sur laquelle vont reposer les indications thérapeutiques. Cette activité de recours est en lien également avec le réseau oncogénétique national puisque ces tumeurs sont familiales dans près d’un tiers des cas et justifient une approche spécifique d’oncogénétique. Cette approche permettra de mettre en place des circuits spécialisés à partir du diagnostic génétique du cas index jusqu’au dépistage familial et à la prise en charge des sujets génétiquement à risque porteurs de l’anomalie moléculaire familiale chez lesquels un dépistage lésionnel, un suivi, voire un traitement prophylactique vont pouvoir être proposés (thyroïdectomie des sujets à risque de carcinome médullaire familial...). Cette activité de recours passe également par la mise en place, au sein de chaque centre de consultations dédiées, de moyens de communication pour les avis à distance, d’une consultation de recours. Initiation et coordination de la recherche RENATEN a pour mission de développer la recherche clinique, notamment en facilitant l’accès pour les patients aux techniques innovantes, aux essais thérapeutiques nationaux et internationaux, requis dans la prise en charge de ces tumeurs rares. Ce développement de la recherche clinique passe par le recensement des TNE et la centralisation des cas au sein d’une base de données nationale, déjà existante, le fichier TNE du GTE qui regroupe actuellement plus de 4800 cas de TNE. Des études nationales et internationales permettent d’améliorer cette base de données, les procédures diagnostiques et thérapeutiques dans ces pathologies. Le recensement des échantillons tumoraux (sérothèques, DNAthèques, tumorothèques) participe également à promouvoir des travaux destinés à une meilleure compréhension des mécanismes physiopathologiques à l’origine de la tumorigenèse, mais également à dégager des marqueurs diagnostiques et pronostiques influant sur la prise en charge de ces tumeurs. Définition des bonnes pratiques Le réseau RENATEN a pour objectif d’élaborer et d’actualiser, puis de diffuser les référentiels nationaux de prise en charge des TNE qui seront labellisés conjointement par l’INCa et l’HAS. Information et formation des professionnels de santé et des patients Les objectifs et missions du réseau RENATEN s’intègrent dans ce cinquième axe qui est : • d’assurer la formation des professionnels de santé, notamment par la mise en place de « passerelles » entre les nombreuses disciplines médico-chirurgicales impliquées ; L’objectif global est d’optimiser l’offre de soins à travers une meilleure lisibilité des structures compétentes, le développement des filières de soins spécifiques et performantes, afin que tout patient puisse avoir accès à des centres de compétence dynamisés par leur structuration en réseau et la politique de recherche d’un groupe. Une telle organisation, garante d’une prise en charge optimale de ces tumeurs, permettra d’améliorer leur pronostic. Témoignage Je suis porteur de Tumeurs Neuro-Endocrines (TNE). Dès que les symptômes ont été décelés, mon médecin m’a orienté vers plusieurs spécialistes ( je lui suis reconnaissant de cela), et m’a prescrit les arrêts de travail nécessaires. Cette période transitoire a duré 6 mois, le temps d’établir le diagnostic. Pris en main par le cancérologue, j’ai senti chez mon médecin traitant un certain énervement. Peut-être ne comprenait-il pas pourquoi il ne se retrouvait plus au centre du débat. Après mon opération, il s’est mis à insister pesamment et régulièrement sur le fait que cette pathologie ne nécessitait pas des arrêts maladie aussi longs et il me poussait à reprendre le travail, prétextant que le médecin de la sécurité sociale n’accepterait jamais ces arrêts. J’ai eu énormément de difficulté à supporter ce discours et j’ai le plus possible évité de me rendre chez lui. Pétri d’angoisses, ne sachant plus trop où j’en étais, je n’étais pas alors en capacité de prendre la décision de changer de médecin traitant. J’ai par contre reçu une aide précieuse de ma cancérologue, une écoute attentive de ma famille et de l’association APTED. Le fait de subir cette maladie est déjà suffisamment difficile à gérer sans avoir en plus à subir les remarques désobligeantes de son propre médecin. J’ai souvent eu l’impression de me retrouver face à une machine certainement compétente mais dépourvue de toute humanité. Mon médecin généraliste comparait souvent mon cancer à une pathologie de type diabète et j’avoue que cela me déstabilisait complètement, personne n’étant capable de me donner un pronostic sur l’évolution de cette maladie. Ce dont je suis certain pour l’instant c’est que j’ai un foie plein de nodules, une maladie qui se maintiendrait en l’état par l’injection régulière de sandostatine (mais on n’en est pas sûr), qui peut évoluer à tout moment et qui de plus, n’est pas guérissable. Je dois apprendre à vivre avec ça et j’ai simplement besoin de temps. Je sais que ce ne sera jamais la vie que j’avais auparavant et je ne suis pas opposé à reprendre une activité mais qu’on me laisse le temps de me reconstruire. Concernant ma visite chez le médecin de la sécurité sociale, j’ai eu en face de moi une personne courtoise, très à l’écoute et bienveillante contrairement à ce que m’avait prédit mon généraliste. Ce médecin a parfaitement saisi la gravité de la maladie, l’état d’esprit dans lequel je me trouve. L’aide et l’écoute que l’on souhaite trouver chez un soignant est prépondérante dans la prise en charge de la maladie. Et ce médecin l’a parfaitement compris. Aujourd’hui, je suis physiquement mieux mais psychologiquement fragilisé. Je tente de surmonter cette épreuve avec le soutien des miens et j’essaie de vivre au jour le jour sans trop penser à ce que sera demain. François, octobre 2011 Réseau RENATEN renaten@ap-hm.fr Documentation à destination des patients www.igr.fr/doc/cancer/endodermiques/livret-tne.pdf APTED AFNEM ** |
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